Porfyria Cutanea Tarda

Porfyria Cutanea Tarda (PCT) er efnaskiptasjúkdómurþar sem lifrin myndar of mikið magn af porfyrinum. Þessi efni eru nauðsynleg fyrir líkamann, en í of miklu magni valda þau einkennum. Húðin og lifrin eru mest útsett.Tilhneigingin til af fá sjúkdóminn getur verið arfgeng.

Séu einstaklingar með þessa tilhneigingu getur langtímanotkun alkóhóls eða kvenhormón ( P-Pillan) komið sjúkdómnum af stað. Sé of mikið af járni í líkamanum heldur það sjúkdómnum í gangi. PCT getur líka byrjað eftir að viss skordýraeitur komast í líkamann, eða eftir meðferð í gervinýra.

Alkóhól

Notið ekki alkóhól. Þetta eykur myndun pofyrina og og þar með lifrarskaðann. Oft er það langvarandi notkun áfengis sem hefur útleyst sjúkdóminn. Oft hverfa húðeinkennin um 6 mánuðum eftir að áfengisneyslu er hætt.

Meðferð

Einkennin frá húðinni orsakast af því að porfyrín safnast fyrir í líkamanum, og oftast gerist þetta í sambandi við of miklar járnbirgðir í líkamanum. Meðferð með endurteknum blóðtökum er til að minnka járnbirgðirnar. Meðferð með klórókín ( Avloklor) veldur því að líkaminn skilur út porfyrinin með þvaginu. é ráðleggingum um alkóhól, lyf og líferni fylgt eru horfur góðar á því að húðbreytingarnar hverfi alveg.

Húðeinkenni

Porfyrin hafa þann eiginleika að breytast í frumuskemmandi efni skíni sól á þau. Þetta er orsökin fyrir því að sjúklingar með þennan sjúkdóm fá blöðrur á húðina í sól og húðin verður viðkvæm fyrir hnjaski. Sé sjúkdómurinn í gangi skal ekki vera í sól og reynt skal að skýla sig fyrir sólarljósi. Einnig getur ljós sem skín gegn um rúður verið skaðlegt. Einkenni geta komið nokkrum dögum eftir að sólin skín á húðina. Í sól skal nota sólvörn með háan faktor og vörn fyrir bæði UVA og UVB geislum. Einnig má nota hatt, bómullarhanska og sólhlíf.

Járn

Járn skiptir miklu máli fyrir sjúkóminn. Járnskortur heldur einkennum í burtu.

Lifrin

Ekki er óalgengt að lifrin sé sjúk. Sennilega er það samsöfnun á porfyrinum sem veldur þessu, og það er mikilvægt að auka ekki við skaðann. Forðast skal langtímanotkun lyfja sem geta skaðað lifrina.

Lyf

Ef þú leitar til læknis út af einhverju öðru skalt þú nefna Porfyriusjúkdóminn eigir þú að fá lyfjameðferð. Kvenfólk á helst ekki að taka lyf með Östrogenhormónum. Ekki skal taka lyf eða vítamínblöndur sem innihalda járn.